Главная 24 Мой доктор 24 Лечение Адипозогенитальной дистрофии

Лечение Адипозогенитальной дистрофии

Адипозогенитальная дистрофия. Определение

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца—Бабинского—Фрелиха) — нейроэндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, молочных железах, на животе, ягодицах, бедрах. Он сопровождается недоразвитием (недостаточным функционированием) половых органов.




Адипозогенитальная дистрофия. Этиология

Как правило, факторами развития адипозогенитальной дистрофии являются поражения гипоталамуса или гипофиза в результате нейроинфекции, травмы, воспалительного или опухолевого процесса. В ряде случаев причину заболевания уточнить не удается.

Адипозогенитальная дистрофия. Патогенез

Данные факторы приводят к снижению секреции гонадотропного гормона аденогипофиза, в связи с чем развивается гипогонадотропный гипогонадизм. В ряде случаев отмечается снижение секреции антидиуретического и тиреотропного гормонов. На механизм развития ожирения влияют гипоталамические и гипофизарные нарушения, а также наличие повышенного аппетита вплоть до приступов булимии.

Адипозогенитальная дистрофия. Клиническая картина

В клинической картине доминируют обменные нарушения и снижение активности половых желез.

Чаще синдром выявляется у мальчиков в возрасте 10—12 лет. Характерны общее ожирение, ложная гинекомастия, слабое развитие вторичных половых признаков. В ряде случаев может наблюдаться снижение темпов роста. Яички и мошонка недоразвиты, может отмечаться одно- или двусторонний крипторхизм. У девочек на фоне ожирения отсутствуют месячные. Умственное развитие не страдает.

Иногда помимо описанных симптомов отмечается наличие несахарного диабета и гипотиреоза.

При развитии заболевания у взрослых наблюдается снижение либидо и потенции, развитие гипо- или аменореи , бесплодия на фоне ановуляторных циклов. Нередко встречается повышение температуры. Жировые отложения локализуются в области плечевого пояса, рук, молочных желез, живота, ягодиц и бедер. Если причиной развития синдрома стала аденома гипофиза или краниофарингиома области турецкого седла, к описанным нарушениям присоединяются офтальмоневрологические симптомы. Они связаны со сдавлением области перекреста зрительных нервов (чаще встречается битемпоральная гемианопсия). Прогноз в отношении жизни благоприятный. В отношении трудовой деятельности — ограниченный.

Адипозогенитальная дистрофия. Диагностика

В диагностике важная роль принадлежит биохимическим и рентгенологическим методам исследования. У мужчин снижается секреция с мочой 17-кетостероидов, в крови понижается концентрация тестостерона. У женщин снижается секреция с мочой эстрогенов. У всех больных отмечается снижение концентрации лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз адипозогенитальной дистрофии необходим в детском возрасте с задержкой полового развития конституционально-наследственного характера в сочетании с ожирением, а также с синдромом Лоренса—Муна—Билля. При нем, помимо ожирения и гипогонадизма выявляются задержка умственного развития, полидактилия и пигментный ретинит.

Адипозогенитальная дистрофия. Лечение

Опухолевая природа заболевания лечится оперативным вмешательством в сочетании с лучевой терапией (преимущественно протонным пучком). При наличии воспаления проводят комплексную антибактериальную терапию на фоне низкокалорийной сбалансированной по основным ингредиентам диеты (1500—1600 ккал); в ряде случаев показаны аноректики.

В дальнейшем назначается заместительная терапия хорионическим гонадотропином: детям до 12 лет — по 500—1000 ЕД 2 раза в неделю, старше 12 лет и взрослым — по 1500— 3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 3—4 недель. Курсы повторяют с интервалом в 2—3 месяца. При отсутствии эффекта проводят заместительную терапию половыми гормонами. Лечение сопутствующих гормональных нарушений при гипотиреозе и несахарном диабете проводится по общим схемам.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Есть такая старинная русская забава пить

Что представляют иностранцы, когда узнают, что Вы из России? Советский Союз, прогуливающихся по Красной площади ручных медведей, раздающиеся по округе звуки балалайки, возможно, богатырей ...

Чем полезен Барвинок

Умение приспосабливаться к любым условиям и необычайная живучесть растения нашли отражение в его латинском названии: vinca в переводе с латинского означает «обвить», «разгромить», «одолеть». ...

ПРИМЕНЕНИЕ ШАЛФЕЯ ЛЕКАРСТВЕННОГО

1. Настой листьев шалфея давно и с успехом применяется при воспалительных заболеваниях горла, полости рта и дёсен, а также как профилактическое средство после посещения ...

Искривленная перегородка в носу – угроза здоровью?

Нарушение, затруднение носового дыхания может возникнуть из-за множества самых разных заболеваний. Однако, лидирующие позиции в этом занимают те или иные деформации анатомических структур носовой ...

Особенности двигательных нарушений у детей с аномалиями

У детей с аномалиями нередко отмечаются различные двигательные нарушения. Наиболее тяжелые двигательные нарушения наблюдаются у детей с детскими церебральными параличами. Двигательные нарушения имеют характер ...

Компрессы при радикулите

Когда болит спина, скованы все ваши движения, то исчезают все краски жизни. Я говорю о радикулите. Встречается он довольно часто. Радикулит-  это воспаление нервных ...

Какие бывают грибковые заболевания кожи и как их лечить?

Грибковые заболевания кожи известны человечеству с давних времен. Еще не установив причину данных заболеваний, врачи отличали их от других болезней кожи и давали отдельные ...

Лечение Гипертонических кризов

Гипертонические кризы. Определение Гипертонический криз представляет собой резкое обострение гипертонической болезни в течение короткого периода времени. Этиология и патогенез При гипертонической болезни причины и ...

Разработка и валидация BIS-монитора

BIS-монитор был разработан эмпирически на основе анализа высококачественных ЭЭГ, записанных у примерно 2000 пациентов, которые получали различные широко используемые общие анестетики, опиоиды, седативные и ...

Процедура лазерной эпиляции волос: разновидности и их стоимость

Удаление волос лазером является радикальной и необратимой процедурой. Прибор воздействует на волосяной фолликул, разрушая его, благодаря чему волосы больше не растут. Лазерная эпиляция волос ...

Борная кислота как средство от потливости ног

В современно мире очень большое количество людей страдают от потливости ступней, подмышек и других частей тела. Но зачастую мужчины и женщины не обращают внимания ...

Синдромы нарушения высших корковых функций

Нарушения пространственных представлений. Восприятие пространства (пространственный гнозис) рассматривается как результат совместной деятельности различных анализаторов, среди которых особо важное значение имеет двигательно-кинестетический. У детей с ...

Арахнойдиты

Арахноидит — воспаление паутинной оболочки головного или спинного мозга. Иногда в патологический процесс вовлекаются и мягкие мозговые оболочки. Воспалительный процесс носит негнойный характер. Имеется ...

Метод сочетанного внутривенного применения морфина и скополамина

В то же время широкую известность получил метод сочетанного внутривенного применения морфина и скополамина, особенно при обезболивании в акушерстве. Этот метод стали называть «сумеречным ...

Кожная венерология лечит «интимные» болезни

Одними из наиболее неэстетичных и неприятных являются венерические болезни и поражения кожи различной этиологии. Наука, объединяющая эти патологии, называется кожная венерология или дерматовенерология. Почему ...

Основные факты об алкогольной и наркотической зависимости

Алкоголь поражает мужчин и женщин по-разному, что можно объяснить различиями в массе тела и росте. В целом мужчины имеют более высокую толерантность по отношению ...

Возможности и причуды психики

Прочитал об удивительном случае, что в 20 веке произошел с одним молодым человеком. Эту метаморфозу психики описал один известный на Западе психиатр. Больной – ...

Ретикулярная формация ствола мозга

Важное функциональное значение имеет ретикулярная, или сетевидная формация ствола мозга, которая развивается в связи с возникновением системы блуждающего, вестибулярного и тройничного нервов. Сетевидная формация ...

Филогенез нервной системы

Живая ткань обладает свойством раздражимости, т. е. способностью так или иначе реагировать на внешние воздействия. Возникновение нервных клеток означало появление специализированного аппарата для приема, ...

Лечение керосином ангины

Занимаясь этим вопросом, я выяснил, что на Руси керосин давно применяли при лечении горла, особенно у больных дифтерией, с целью растворения (удаления) пленки, чтобы ...

Абдоминальная пурпура

Абдоминальная пурпура В связи с повышенной порозностью сосудов происходит выход крови в кишечную стенку и брыжейку, появляются небольшие кровоизлияния в виде пятен или значительные ...

Социологи назвали наиболее привлекательный возраст женщин

  Группа социологов из Великобритании заявила, что пик привлекательности слабого пола приходится на 30 лет. Такой ввод о ни сделали изучив результаты исследования для ...

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз является наследственным заболеванием. Проявляется опухолями и пигментацией кожи в сочетании с новообразованиями по ходу нервных стволов. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Его частота составляет 3-5 ...

Целебный царский скипетр

Такое величественное название носит хорошо известное фитотерапевтам и травникам легендарное лекарственное растение коровяк густоцветковый, или скипетровидный (Verbascum densiflorum Bertol., V.thapsiforme Schrad.). Кроме того, в ...

Яндекс.Метрика